|
В.В. Длин, Т.А. Никишина, Е.И. Бойченко, М.С. Игнатова, А.И. Клембовский, В.И. Лебедев, О.Ю. Турпитко, Ю.В. Пашков, И.В. Бондарь, Г.Е. Заева, Н.А. Макрецов Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ; НИИ детской онкологии и гематологии онкологического научного центра РАМН, Москва
В начало...
Представлено редкое сочетание первичного гломерулонефрита, протекающего с гормоночувствительным нефротическим синдромом, и ганглионейробластомы забрюшинного пространства. Наличие опухоли забрюшинного пространства и нефротического синдрома потребовало проведения дифференциального диагноза между паранеопластическим нефротическим синдромом и нефротической формой первичного гломерулонефрита с целью выбора правильной тактики ведения пациента.
Ключевые слова:
Одной из наиболее частых сулидных опухолей у детей является нейробластома (до 8-10% всех сулидных опухолей), которая нередко диагностируется уже в поздних стадиях заболевания. Опухоль часто выявляется у детей в дошкольном возрасте, и у большинства из них (у 70%) наблюдается диссеминация опухоли в кости, в том числе в орбиты глаза, лимфоузлы, печень, костный мозг, кожу [1]. Нейробластома происходит из ткани симпатической нервной системы и образуется в надпочечниках, забрюшинно, в области задних медиастинальных симпатических узлов, в малом тазу. От спектра дифференциации клеток зависит ее злокачественность, в связи с чем выделяют симпатогониому, симпатобластому и ганглионейробластому. Нейробластома - часто активно секретирующая опухоль (у 90% больных повышен уровень катехоламинов в моче). Дифференциальную диагностику нейробластом забрюшинного пространства проводят прежде всего с опухолью Вильмса [1, 2]. При опухолях нередко наблюдаются изменения в анализах мочи и очень редко развивается нефротический синдром. Клиническая вариабельность, свойственная развитию опухолей, требует применения разнообразных диагностических методов, чтобы раскрыть сущность патологии, текущей под маской иной болезни или прямо сочетающейся с ней. В качестве примера сложности дифференциальной диагностики приводим собственное наблюдение.
Ребенок 5 лет, поступил в отделение нефрологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ 29 мая 1997 г. с диагнозом: гломерулонефрит, нефротическая форма, рецидивирующее течение.
Мальчик от 6-й беременности (1-я беременность здоровым мальчиком, затем 4 медицинских аборта, последний - за 2 года до настоящей беременности). Беременность протекала c токсикозом в первой половине (тошнота, рвота). Роды вторые, в срок, в затылочном предлежании, с длительным безводным промежутком. Масса тела ребенка при рождении 3600 г, длина - 50 см. В связи с гипогалактией у матери был рано переведен на искусственное вскармливание адаптированными смесями. На первом году жизни отмечался экссудативно-катаральный диатез. Психомоторное развитие соответствовало возрасту. Наследственность в семье отягощена язвенной болезнью желудка и мочекаменной болезньюу отца мальчика, гипертонической болезнью у бабушки, раком желудка у дедушки по отцовской линии, бронхиальной астмой у дедушки по материнской линии (рис. 1).
 |
| Рис. 1. Фрагмент родословной семьи И. |
В возрасте 1 года 4 мес на фоне полного здоровья у ребенка появились отеки век, голеней, мошонки, олигурия, протеинурия до 8 г/сут. С диагнозом нефротической формы гломерулонефрита, мальчик был госпитализирован сначала в районный стационар, а затем в Московский областной научно-исследовательский клинический институт, где получал преднизолон в дозе 2 мг/кг/сут в течение 6 нед с последующим переходом на интермиттирующий курс с постепенным снижением дозы. Клинико-лабораторная ремиссия гломерулонефрита была достигнута к 10-му дню терапии максимальной дозой преднизолона. Однако на фоне альтернирующего курса преднизолона при снижении его до 10 мг/сут отмечалось обострение заболевания, и в дальнейшем обострения возникали примерно 1 раз в 3 мес, что всякий раз требовало кратковременного повышения дозы преднизолона до 1 мг/кг/сут и перехода на ежедневный его прием до момента исчезновения протеинурии. На протяжении более 3 лет мальчик непрерывно получал преднизолон.
В отделение нефрологии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии впервые ребенок был госпитализирован в мае 1997 г. при возникновении очередного обострения гломерулонефрита. При осмотре физическое развитие ниже среднего, гармоничное. Индекс Дю Ранта-Линдера равен 95. Кожа чистая, бледная, отеков не было, выявлялось большое количество (7) малых аномалий развития. Отмечался выраженный синдром экзогенного гиперкортицизма. Периферические лимфатические узлы - единичные, подвижные, эластичные. Живот увеличен в объеме, в надлобковой области пальпировалось плотное, округлое, безболезненное образование размером 11х13 см, уходящее в малый таз. Селезенка не пальпировалась, печень выступала из-под края реберной дуги на 1 см по среднеключичной линии. При эхолокации органов брюшной полости и почек выявлено, что всю брюшную полость занимало опухолевидное образование, точные размеры которого определить было невозможно: образование начиналось от нижнего края правой доли печени и заканчивалось в малом тазу. Структура образования была достаточно однородна, хорошо васкуляризирована, эхогенность его была немногим выше эхогенности печени. Печень, поджелудочная железа, селезенка обычных размеров и структуры. Левая почка расположена в типичном месте, структура ее не изменена. Правая почка оттеснена кверху, структура ее также не изменена. Соотношение объема почек и массы тела 0,77%, что выше нормы (0,4-0,6% от массы тела), и соответствует ультразвуковой картине почек при нефротическом синдроме.
При исследовании мочи выявлялась протеинурия до 0,9 г/сут, в крови - гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия и гиперлипидемия, умеренная гиперкоагуляция, увеличение СОЭ до 19 мм/ч. Анемии не отмечалось. В иммунном статусе: повышение уровня IgE до 170 нг/мл (при норме 58,3 нг/мл), снижение уровня IgG до 5,1 г/л (при норме 8,4-12,2 г/л). Уровень IgA, IgM, циркулирующих иммунных комплексов и общего комплемента в крови в пределах нормальных значений. Фильтрационная и концентрационная функции почек не нарушены.
Следовательно, основными клинико-лабораторными проявлениями у ребенка были рецидивирующий нефротический синдром; опухолевидное образование в брюшной полости.
Дифференциальный диагноз проводили с учетом следующих состояний: l) первичный нефротический синдром, в частности нефротическая форма гломерулонефрита, в сочетании с опухолью или кистой брюшной полости; 2) вторичный нефротический синдром, связанный с опухолью брюшной полости ( паранеопластический нефротический синдром).
Паранеопластический нефротический синдром чаще развивается у детей с нефробластомой типа опухоли Вильмса, карциномой эндокринной системы, лимфосаркомой, лейкозом, нейробластомой. В патогенезе паранеопластического нефротического синдрома играют роль: - иммунные реакции на неопластически трансформированные ткани с образованием циркулирующих иммунных комплексов; - нефротоксичность продуктов распада опухоли; - отложение амилоида в почечной ткани; - хронический тромбоз почечных вен; - сдавление опухолью нижней полой вены; - неблагоприятное воздействие на почки медикаментозной терапии опухолей.
Клинически паранеопластический нефротический синдром не отличается от нефротической формы гломерулонефрита. Морфологические изменения при паранеопластическом нефротическом синдроме принципиально сходны с изменениями при гломерулонефрите. Выявляются минимальные изменения гломерул, мембранозная нефропатия, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранопролиферативный гломерулонефрит [3].
При диагностике болезни в первую очередь необходимо было решить вопрос о генезе опухолевидного образования в брюшной полости. Среди первичных забрюшинных опухолей наблюдаются: l) опуxoли мезенхимального происхождения (липомы, липосаркомы, фибромы, фибросаркомы, ангиомы); 2) опухоли неврогенного происхождения (симпатогониома, симпатобластома, ганглионейробластома, ганглионеврома); 3) кисты и тератомы из эмбриональных остатков первичной мочеполовой системы; 4) опухоль почки.
Мальчик был проконсультирован онкологом и госпитализирован в Онкологический центр для дополнительного обследования.
Диагноз при переводе: опухоль малого таза. Гломерулонефрит, нефротическая форма, гормоночувствительный, гормонозависимый вариант, активность II степени, ПН0.
Далее...
Написать комментарий
|
