Аритмогенная дисплазия правого желудочка в сочетании с жизнеугрожающей аритмией

О.В. Капущак, М.А. Школьникова, В.В. Березницкая, Л.М. Макаров, Е.Н. Молчанов, Е.Я. Шейнштейн

Представлены современные методы диагностики, тактика антиаритмической терапии, показания к проведению и результаты хирургической коррекции аритмогенной дисплазии правого желудочка. Заболевание у наблюдавшегося больного протекало бессимптомно, в возрасте 11 лет были зарегистрированы нарушения ритма сердца в виде частой мономорфной желудочковой экстрасистолии и неустойчивой рецидивирующей желудочковой тахикардии. Диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка установлен через 2 года после манифестации нарушений сердечного ритма. За время 4-летнего наблюдения отмечено прогрессирование заболевания: учащение экстрасистол, появление полиморфной желудочковой аритмии, синкопальных эпизодов, нарастание дилатации полости правого желудочка. После частичной резекции зоны дисплазии и криодеструкции отмечено уменьшение полости правого желудочка. Однако устранение жизнеугрожающей полиморфной желудочковой аритмии стало возможным только на фоне комбинированной антиаритмической терапии. Сочетанное применение терапевтических и хирургических методов лечения позволило существенно снизить риск внезапной сердечной смерти и улучшить прогноз заболевания. Приведены диагностические критерии этого редкого заболевания.

Ключевые слова:

дети, аритмогенная дисплазия правого желудочка, внезапная сердечная смерть, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка - первичное поражение миокарда правого желудочка, характеризующееся прогрессирующим замещением миоцитов фиброзной или фиброзно-жировой тканью, правожелудочковой тахикардией, исходящей из диспластической области правого желудочка и сопровождающейся синкопами и высоким риском внезапной сердечной смерти [1].

Больной П., 15 лет, наблюдался в кардиологическом отделении института с октября 1995 г. Из анамнеза известно, что мальчик от 4-й беременности, протекавшей с угрозой выкидыша с 7-го месяца. Роды в срок, стремительные, продолжительностью 2 ч. Закричал сразу. Масса при рождении 3000 г, длина 52 см. Раннее развитие без особенностей. Профилактические прививки проведены по возрасту, патологических реакций не отмечено. На естественном вскармливании до 2 мес жизни. Из детских инфекций перенес ветряную оспу. Редко болел простудными заболеваниями, в возрасте 2,5 лет перенес пневмонию.

При анализе родословной у родственников I степени родства не выявлено каких-либо хронических патологических состояний. Наследственность у родственников II степени родства отягощена по туберкулезу, сахарному диабету II типа, гипертонической болезни.

Впервые изменения со стороны сердца выявлены в возрасте 11 лет, когда случайно, при полном отсутствии у ребенка жалоб, мама заметила частое нерегулярное сердцебиение. На ЭКГ выявлена тахикардия с широким комплексом QRS, желудочковая экстрасистолия с блокадой левой ножки пучка Гиса. Ребенок госпитализирован с диагнозом миокардит. При обследовании, помимо нарушений сердечного ритма, отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы не выявлено. Получал противовоспалительную терапию, обзидан. Отмечен кратковременный положительный эффект и рецидив тахикардии после отмены терапии. Мальчик консультирован в кардиохирургической клинике Каунаса: операция была признана нецелесообразной. Рекомендована антиаритмическая терапия кордароном, который ребенок получал в течение 2 лет. При наблюдении в динамике по месту жительства в Магадане было отмечено постепенное усиление аритмии, в связи с чем кордарон был отменен и назначен атенолол.

В возрасте 14 лет у ребенка развился тяжелый приступ пароксизмальной желудочковой тахикардии, протекавший с недостаточностью кровообращения, предсинкопальным состоянием. Мальчик направлен в Московский НИИ педиатрии и детской хирургии для обследования и определения тактики лечения.

Госпитализирован с диагнозом хронического кардита. Ребенок правильного телосложения. Физическое развитие среднее. Массоростовые показатели в пределах сигмальных отклонений. Жалоб активно не предъявлял. В клинических и биохимических анализах крови патологических нарушений не отмечено.

На ЭКГ постоянно регистрировались желудочковые экстрасистолы, залпы полиморфной и мономорфной желудочковой тахикардии (рис. 1). Во время умеренной физической нагрузки зарегистрировано достоверное усиление аритмии.

Рис. 1. ЭКГ больного П. (1995 г.). а - залп мономорфной правожелудочковой тахикардии; б - залп полиморфной желудочковой тахикардии.

При проведении эхокардиографии выявлена дилатация полости правого желудочка до 28 мм (норма до 16 мм) при нормальных размерах остальных камер сердца и удовлетворительной сократительной функции миокарда левого желудочка, относительная недостаточность трикуспидального клапана (рис. 2).

Рис. 2. Эхокардиограмма больного П. (1995 г.). Дилатация полости правого желудочка до 28 мм при норме до 16 мм; диастолический размер левого желудочка 47 мм. 1 - диаметр аорты 23,9 мм; 2 - диаметр левого предсердия 26,2 мм.

При холтеровском мониторировании в дневное время регистрировались частые единичные желудочковые экстрасистолы, с учащением в ночное время от бигеминии до коротких (6-8 комплексов QRS) залпов желудочковой тахикардии. Электрокардиография высокого разрешения выявила наличие поздних потенциалов желудочков, свидетельствующих о высокой аритмогенной активности миокарда (рис. 3).

Рис. 3. ЭКГ высокого разрешения больного П. Стрелкой указаны поздние потенциалы желудочков.

На основании полиморфной правожелудочковой тахикардии, сопровождавшейся предсинкопальными состояниями, дилатацией правого желудочка, а также принимая во внимание указания на случаи внезапной смерти в семье, был поставлен диагноз: желудочковая тахикардия, аритмогенная дисплазия правого желудочка.

В стационаре при помощи лекарственных проб определен спектр антиаритмических препаратов, эффективных в отношении данного вида желудочковой тахикардии. Трудности терапии были обусловлены тем, что у ребенка имела место синусовая брадикардия, а практически все эффективные антиаритмические препараты при длительном применении провоцировали депрессию синусового узла.

Положительный эффект был получен при сочетанном назначении этацизина в дозе 50 мг/сут, неогилуритмала в дозе 30 мг/сут, обзидана в дозе 40 мг/сут и финлепсина в дозе 200 мг/сут. Кроме того, мальчик получал аминалон, глутаминовую кислоту, фенибут.

Далее...