Аритмогенная дисплазия правого желудочка в сочетании с жизнеугрожающей аритмией

О.В. Капущак, М.А. Школьникова, В.В. Березницкая, Л.М. Макаров, Е.Н. Молчанов, Е.Я. Шейнштейн

В начало...

Повторно госпитализирован в ноябре 1996 г. За прошедшее время отмечен однократный приступ потери сознания продолжительностью около 1 мин. На ЭКГ участились желудочковые экстрасистолы и залпы полиморфной желудочковой тахикардии продолжительностью от 2 до 40 с, усилилась брадикардия. По данным эхокардиографии, прогрессировала дилатация полости правого желудочка с 28 до 31,5 мм. При холтеровском мониторировании регистрировались постоянно желудочковая экстрасистолия с частотой 10-20 в минуту, полиморфная желудочковая тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 110-120 в минуту, кратковременные периоды синусового ритма с ЧСС 45-50 в минуту.

В связи с усилением депрессии синусового узла дальнейшую антиаритмическую терапию необходимо было ограничить. С целью локализации эктопии и определения зоны дисплазии проведено поверхностное картирование, при котором был выявлен значительный объем поражения миокарда правого желудочка.

Сохранение жизнеугрожающей аритмии, появление синкопальных состояний и недостаточная эффективность антиаритмической терапии послужили основанием для обсуждения вопроса о хирургической коррекции.

В отделении нарушений ритма Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева диагноз был подтвержден. В декабре 1996 г. произведена операция: устранение правожелудочковой тахикардии методом эндокардиальной изоляции, вентрикулотомия, криодеструкция аритмогенных зон. При гистологическом исследовании операционного биопсийного материала обнаружены выраженный липоматоз миокарда, мелкие очаги кардиосклероза, незначительная мелкоочаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация.

В послеоперационном периоде у ребенка развился тяжелый приступ правожелудочковой тахикардии с ЧСС 200-220 в минуту, резистентный к введению антиаритмических препаратов. Приступ купирован дефибрилляцией с последующим капельным введением лидокаина и назначением мекситила в дозе 600 мг/сут, атенолола 25 мг/сут.

На 10-е сутки после операции ребенок переведен в отделение нарушений ритма Московского НИИ педиатрии и детской хирургии для коррекции терапии. На ЭКГ регистрировалась синусовая тахикардия, внутрипредсердная блокада, полная блокада правой ножки пучка Гиса, изолированная желудочковая экстрасистолия с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса с частотой до 25 в минуту (рис. 4). При анализе вариабельности сердечного ритма выявлена значительная централизация ритма, состояние стрессового напряжения механизмов регуляции ритма сердца, усиление симпатических влияний. Эхокардиографически полость правого желудочка составляла 26 мм, в динамике отмечено ее уменьшение до 20 мм (при норме до 17 мм), уменьшилась выраженность гипертрофии миокарда левого желудочка с 14 до 11 мм и межжелудочковой перегородки с 14 до 12 мм, являющихся следствием послеоперационного реактивного миокардита.

Рис. 4. ЭКГ больного П. после операции (январь 1997 г.). ЧСС 90 в минуту, полная блокада правой ножки пучка Гиса, единичные редкие желудочковые экстрасистолы (стрелки).

Проведена коррекция терапии: назначен капотен 12,5 мг/сут, панангин, противовоспалительные препараты, дегидратационная, кардиотрофическая, ноотропная терапия. С антиаритмической целью назначен финлепсин 200 мг/сут. В динамике на фоне терапии по мере стабилизации состояния ребенка и исчезновения признаков реактивного миокардита частота желудочковых экстрасистол значительно сократилась.

Проводился дифференциальный диагноз со следующими заболеваниями:

- дилатационной кардиомиопатией, для которой не характерны синкопы, полиморфные желудочковые тахикардии, в процесс вовлекается преимущественно левый желудочек, поражение правого желудочка присоединяется в терминальной стадии заболевания;

- аритмогенной кардиомиопатией, для которой не характерны синкопы, первично поражается левый желудочек;

- болезнью Уля, в клинической картине которой преобладают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности.

Первые сообщения об аритмогенной дисплазии правого желудочка появились в 60-е годы. Заслуга в детальном описании изолированного поражения правого желудочка принадлежит группе французских исследователей, возглавляемой G. Fontain [1].

Распространенность заболевания в общей популяции не установлена, что связано с отсутствием до недавнего времени четких диагностических критериев. Отмечена бульшая предрасположенность к патологии мужчин, чем женщин. Природа заболевания неизвестна. В качестве возможных гипотез возникновения рассматриваются наследственная, дезонтогенетическая, воспалительная (вирусная) [2].

Патологоанатомически при аритмогенной дисплазии правого желудочка имеет место дилатация полости, часто обнаруживаются аневризмы и истончение свободной стенки правого желудочка в области выходного тракта, верхушки или нижней стенки. Патологический процесс может быть локализованным или распространенным. Выделяют два гистологических варианта аритмогенной дисплазии правого желудочка: липоматозный и фиброзный (фибролипоматозный).

Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Манифестирует во втором десятилетии жизни, когда внезапно появляются жалобы на сердцебиение, приступы потери сознания при физической и/или эмоциональной нагрузке. Нередко первое синкопе заканчивается смертью больного. В тяжелых случаях, при так называемых диффузных формах аритмогенной дисплазии правого желудочка, выявляется правосторонняя кардиомегалия с правожелудочковой недостаточностью кровообращения. Характерным, но неспецифическим признаком аритмогенной дисплазии правого желудочка является нерегулярный ритм сердца в межприступный период [3].

Прижизненная диагностика заболевания стала возможной с середины 80-х годов с развитием современных методов исследования. Диагностический алгоритм заключается в поэтапном обследовании больного, начиная с наиболее общедоступных методов, таких как стандартная ЭКГ, холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография, позволяющих заподозрить аритмогенную дисплазию правого желудочка, и завершая более информативными: ЭКГ высокого разрешения, поверхностное картирование ЭКГ, сцинтиграфия миокарда, радионуклидная вентрикулография, ЯМР-томография, эндомиокардиальная биопсия, при которых вероятность выявления заболевания повышается до 90%.

На стандартной ЭКГ покоя во время синусового ритма выявляются инверсия Т-зубца в правых грудных отведениях (V₁ - V₃ у детей старше 12 лет, расширение комплекса QRS более 110 мс в правых грудных отведениях. Нарушения ритма сердца представлены желудочковой экстрасистолией и желудочковой тахикардией. При суточном мониторировании ЭКГ у всех больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка регистрируется желудочковая экстрасистолия. Характерны полиморфные желудочковые экстрасистолы (25%), желудочковые экстрасистолы высоких градаций (67%) [4]. Частота фибрилляции желудочков колеблется от 4 до 14% [5]. На ЭКГ высокого разрешения в большинстве случаев выявляются поздние потенциалы желудочков. Отмечена корреляция поздних потенциалов желудочков со степенью замещения миокарда фиброзной тканью. Исходя из этого сделано предположение о том, что фиброзная ткань является основным аритмогенным источником [6]. Эхокардиографическими критериями диагностики является дилатация полости правого желудочка, а также дискинезия нижней стенки или верхушки сердца, изолированное расширение выходного тракта правого желудочка, повышение интенсивности отраженных сигналов правого желудочка, увеличение его трабекулярности при <малых> формах аритмогенной дисплазии правого желудочка [7]. Радионуклидная вентрикулография позволяет выявить сегментарные нарушения сократимости и снижение величины фракции выброса правого желудочка. Достоверным диагностическим методом, доказывающим наличие жировой ткани в сердце, является эндомиокардиальная биопсия [8]. При рентгеноконтрастной вентрикулографии у больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка выявляются сегментарные нарушения сократимости (нижнедиафрагмальный, передний, передневерхушечный сегменты), аневризмы передней и нижней стенки правого желудочка, но следует учитывать, что ангиографические данные не являются специфичными только для аритмогенной дисплазии правого желудочка, поскольку они могут обнаруживаться при инфаркте правого желудочка и у пациентов с застойной кардиомиопатией. При сцинтиграфии миокарда с 1231 мега-йодобензилгуанидином у 83% больных находят снижение поглощения изотопа, коррелирующее с расположением эктопического очага в области выходного отдела правого желудочка [7].

Один из наиболее информативных методов выявления специфических признаков аритмогенной дисплазии правого желудочка в настоящее время - ЯМР-томография, с помощью которой у большинства больных (у 75%) обнаруживаются истончение стенки правого желудочка и/или значительные локальные нарушения сократимости [4].

Однако несмотря на успехи, достигнутые в изучении заболевания, диагностика его представляет собой трудную задачу.

До настоящего времени тактика терапевтического лечения данного заболевания не определена. В основном терапия направлена на купирование и профилактику нарушений ритма сердца. У больных, рефрактерных к медикаментозному лечению, проводится криодеструкция или вентрикулотомия аритмогенного участка миокарда. В некоторых случаях осуществляется имплантация автоматического дефибриллятора. Трансплантация сердца может быть рекомендована больным со стойкими нарушениями или рефрактерной к лечению правожелудочковой недостаточностью [9]. Прогноз жизни у больных аритмогенной дисплазией правого желудочка зависит от объема поражения и развития жизнеугрожаемых аритмий. До 20% детей умирают внезапно во время синкопе от фибрилляции желудочков. Смерть может наступить также от прогрессирующей аритмогенной сердечной недостаточности, циркуляторного шока или эмболии легочной артерии. Наиболее высокий риск внезапной сердечной смерти имеет место у детей с синкопальными состояниями и семейными случаями внезапной сердечной смерти.

Описанное наблюдение демонстрирует успешность сочетания терапевтических и хирургических методов лечения в плане купирования жизнеугрожаемых аритмий, что позволило существенно улучшить прогноз заболевания у данного больного. С учетом высокой частоты семейных форм заболевания и возможности бессимптомного течения болезни у родителей планируется обследование всех членов семьи ребенка: суточное мониторирование ЭКГ, нагрузочные тесты, эхокардиография.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N4-1998, с.30-33

Литература

1. Fontaine G., Guiraundon G., Frank R. et al. Circulation 1979; 11: 11-65.

2. Dalla Volta S. Eur Heart J 1989; 10: 2-6.

3. Camerini F., Pinamonti B., Sinagra G.F. et al. New Trends Arrhyth 1993; 9: 757-762.

4. Мазур Н.А., Багманова З.А., Синицин В.Е. Значение различных неинвазивных методов исследования для диагностики аритмогенной дисплазии правого желудочка. Кардиология 1996; 36: 9: 4-8.

5. Nava A., Thiene G., Canciani B. et al. Int J Cardiol 1992; 35: 195-206.

6. Turrini P., Angelini A., Buja G.F. et al. Abstr. 67th Scientific Session. Am Heart Ass 1994; 1230.

7. Багманова З.А., Мазур Н.А. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современные представления об этиологии, патогенезе, диагностике, прогнозе, лечении. Кардиология 1995; 6: 72-76.

8. Buja G.F., Miorelli M., Turrini P. et al. New Trends Arryth 1993; 9: 1133-1137.

9. Fontain G. Curr Opin Cardiol 1995; 10: 1: 16-20.