Поражение сердца при болезни Кавасаки у детей

Л.В. Брегель, Ю.М. Белозеров, В.М. Субботин

В начало...

Эхокардиографические признаки поражения коронарных артерий отмечены у 39 детей, причем обычно в процесс были вовлечены обе коронарные артерии (у 22), а изолированное повреждение левой коронарной артерии встречалось почти вдвое чаще (у 11 детей), чем правой (у 6).

Со стороны проксимальных участков главных коронарных артерий наблюдались уплотнение и утолщение стенок и периваскулярного ложа, их гиперэхогенная зернистость, сужение внутреннего просвета, неровность внутреннего контура, участки сужения и расширения просвета (рис. 1). У 15% детей отмечены чередование участков сужения и дилатации венечных артерий и утолщенные стенки с мелкой гиперэхогенной зернистостью, что создавало картину <ожерелья> (рис. 2). Отчетливая дилатация коронарных артерий обнаружена у 20% детей (в 3 случаях - правой, в 5 - левой коронарной артерии).

Рис. 1. Уплотнение и утолщение периваскулярного ложа, сужение просвета и извитой ход правой коронарной артерии; уплотнение и утолщение, <лохматость> стенок аорты (больной П., 7 мес). ПКА - правая коронарная артерия, ЛКА - левая коронарная артерия, Ао - аорта.

Рис. 2. Характерная картина поражения обеих коронарных артерий в виде <ожерелья> (больная Ю., 2 года).

Наиболее характерные признаки поражения сердца и сосудов при болезни Кавасаки - коронарит и эндокардит. Чаще встречаются следующие их сочетания:

1) поражение коронарных артерий и восходящего отдела аорты;

2) поражение коронарных артерий, восходящего отдела аорты и аортального клапана;

3) поражение коронарных артерий, восходящего отдела аорты, аортального, митрального либо легочного клапана.

Повреждение миокарда было одним из основных по частоте среди ассоциированных признаков поражения сердца при коронаритах. По клиническим данным, миокардиальная дисфункция распознавалась у 75% детей в виде непереносимости физической нагрузки, слабости, одышки, бледности, периферического цианоза. Кардиомегалия и застойная сердечная недостаточность наблюдались у 13,6% больных.

Признаки дисфункции миокарда отмечались всегда в сочетании с коронаритом и эндокардитом. Преобладала дилатация желудочков (преимущественно левого), снижение контрактильности миокарда и фракции изгнания. Выраженная дилатация левого желудочка наблюдалась у 12,5% детей. Фракция изгнания была снижена умеренно: у 6 детей от 40 до 46%, у 13 - от 47 до 54%. У 2 детей в сечении межжелудочковой перегородки были отмечены крупнозернистые гиперэхогенные тени (табл. 3).

Таблица 3. Признаки поражения миокарда
Признак	Число детей	Частота, q
Дилатация желудочков	20	0,5
В том числе:
-дилатация левого желудочка	14	0,35
-дилатация правого желудочка	6	0,15
Снижение фракции изгнания (менее 0,55)	18	0,45
Снижение контрактильной способности миокарда	20	0,5
В том числе:
-межжелудочковой перегородки	9	0,22
-задней стенки левого желудочка	11	0,27
Kрупнозернистые гиперэхогенные тени в межжелудочковой перегородке	2	0,05

Признаки поражения перикарда выявлены у 17,5% детей. Из них у 8 отмечалась выраженная гиперэхогенная плотность его листков, а у 2 - выпот в перикарде вдоль передней и задней стенок левого желудочка с расхождением между наружным и внутренним листками перикарда до 1,0-1,5 см.

Выводы

1. При болезни Кавасаки поражение сердца имеет сочетанный характер, включая симптомы поражения его структур (эндокарда, миокарда, перикарда) и коронарных артерий. На первом месте по частоте поражения находятся коронарные артерии, на втором - эндокард, на третьем - миокард, на четвертом - перикард.

2. Эхокардиографические признаки коронарита в острой и подострой стадиях болезни Кавасаки включают уплотнение и утолщение стенок артерий и периваскулярного ложа, мелкую гиперэхогенную дискретную зернистость артериальных стенок, неравномерность внутреннего контура, участки эктазии и/или сужения просвета, картину <ожерелья>.

3. Признаки эндокардита при болезни Кавасаки характеризуются в первую очередь поражением восходящей аорты и у 40,9% - клапанной дисфункцией, преимущественно аортального и митрального клапана.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N5-1998, с.22-25

Литература

1. Altieri M., Mink R. Kawasaki's disease: another cause for fever in the pediatric patient. Am J Emerg Med 1983; 1: 3: 302-305.

2. Koyanagi H., Nakamura Y., Yashiro M., Yanagawa H. Hospital facilities available to patients with Kawasaki disease: results of a national survey of Kawasaki disease in Japan. Acta Pediatr J 1996; 38: 6: 562-566.

3. Yanagawa H., Nakamura Y., Yashiro M., Ojima T., Koyanagi H., Kawasaki T. Update of the epidemiology of Kawasaki disease in Japan from the results of 1993-1994 nationwide survey. J Epidemiol 1996; 6: 3: 148-157.

4. Kawasaki T. Acute febrile MCLNS: Clinical observations of 50 cases. Japan J Allergol 1967; 16: 178-222.

5. Leung D.Y. Kawasaki syndrome: immunomodulatory benefit and potential toxin neutralization by intravenous immune globulin. Clin Exp Immunol 1996; 104: 1: 49-54.

6. Tsuchida S., Yamanaka T., Tsuchida R., Nakamura Y., Yashiro M., Yanagawa H. Epidemiology of infant Kawasaki disease with a report of the youngest neonatal case ever reported in Japan. Acta Paediatr 1996; 85: 8: 995-997.

7. Burns J.C., Shike H., Gordon J.B., Malhotra A., Schoenwetter M., Kawasaki T. Sequelae of Kawasaki disease in adolescents and young adults. J Am Coll Cardiol 1996; 28: 1: 253-257.

8. Kato H., Sugimura T., Akagi T., Sato N., Hashino K., Maeno Y., Kazue T., Eto G., Yamakawa R. Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10 to 21 year follow-up study of 594 patients. Circulation 1996; 15: 94: 6: 1379-1385.

9. Дорофеева Г.Д. Случай болезни Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром) у мальчика 6 лет. Педиатр 1982; 4: 65- 66.

10. Белозеров Ю.М. Болезнь Кавасаки. Рос вестн перинатол и педиатр 1995; 40: 3: 41-47.

11. Брегель Л.В., Белозеров Ю.М., Субботин В.М. Болезнь Кавасаки. Проблемы здоровья женщин и детей Сибири 1997; 4: 45-49.

12. Melish M.E. Kawasaki syndrome. Pediatr Rev 1996; 17: 5: 153-162.

13. Choi I.H., Chwae Y.J., Shim W.S., Kim D.S., Kwon D.H., Kim J.D., Kim S.J. Clonal expansion of CD8+ T cells in Kawasaki disease. J Immunol 1997; 159: 1: 481-486.

14. Ohshio G., Furukawa F., Fujiwara H., Hamashima Y. Hepatomegaly and splenomegaly in Kawasaki disease. Pediatr Pathol 1985; 4: 3-4: 257-264.

15. Tzen K.T., Wu M.H., Wang J.K., Lue H.C., Lee C.Y., Chien S.C. Prognosis of coronary arterial lesions in Kawasaki disease treated without intravenous immunoglobulin. Chung Hua Min Kuo Hsiao Erh Ko I Hsueh Hui Tsa Chih 1997; 38: 1: 32-37.