Синдром альтернирующей гемиплегии у детей

А.И. Крапивкин, П.А. Темин, М.А. Лобов

Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РФ; Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

В начало...

Таблица 2. Заболевания, сочетающиеся с эпизодами гемиплегии [18-23]
Заболевание, синдром или патологическое состояние	Возраст ребенка	Клинические особенности приступа	Неврологический статус, интеллект	Данные объективных методов исследования
				инструментальные (МРТ, KТ, ЭЭГ)	лабораторные
Синдром альтернирующей гемиплегии	2-18 мес	<Атаки> гемиплегии или тертрапареза, сопровождающиеся нистагмом, дискинезиями глазных яблок, дистоническими установками конечностей, хореоатетозом	Задержка нервно-психического развития у 70% детей. Возможны атаксия, нистагм, непроизвольные движения	Специфические изменения на ЭЭГ - медленные волны различной локализации	Неспецифичны
Паралич Тодда при парциальных формах эпилепсий (лобной, височной локализации)	Вариабелен, преимущественно в первые 2 декады жизни	Гемиплегии, возникающие после эпизода фокальных или вторично-генерализованных эпилептических пароксизмов	Возможна рассеянная микроорганическая симптоматика	Специфические изменения на ЭЭГ - комплексы пик-волна, с локализацией в лобной или височной доле головного мозга	Неспецифичны
Семейная гемиплегическая мигрень	Вариабелен, преимущественно 6-12 лет	Гемиплегии возникают в мышцах лица, верхних конечностей, реже в нижних конечностях. Во время приступа возможно возникновение слепоты, парестезий, изменение сознания, развитие комы	Между приступами изменения в неврологическом статусе обычно отсутствуют	Возможна атрофия червя мозжечка	Неспецифичны
Митохондриальная энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды (синдром MELAS) Преимущественно 6-10 лет	<Атаки> мигренеподобной головной боли, сопровождающиеся тошнотой, преходящими, либо стойкими гемипарезами, гемиплегиями. Возможно изменение сознания	Задержка психомоторного развития, миопатический симптомокомплекс, судороги (миоклонии, фокальные, генерализованные), низкий рост, снижение слуха	Очаги инфарктов в области гемисфер, базальных ганглиев, мозжечка, атрофия коры	Повышение уровня лактата в крови. Ацидоз. <Разорванные> красные волокна (RRF) при мышечной биопсии
Болезнь "Моя-моя"	Вариабелен, преимущественно в первые 2 декады жизни	Гемиплегии затрагивают конечности одной стороны тела, сопровождаются длительными головокружениями	Периодическая головная боль, судороги, нарушение речевых и интеллектуальных функций	Возможно один или несколько очагов инфарктов мозговой ткани. Ангиографический паттерн - <клубок дыма>	Неспецифичны
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)	Вариабелен, преимущественно в 12-20 лет	Гемиплегии возникают на фоне разнообразной кардиоваскулярной симптоматики: отсутствия (ослабления) или асимметрии пульса, повышения артериального давления	Возможны периодическая головная боль, головокружение, рассеянная микросимптоматика, судороги, нарушения интеллектуальных функций	При ангиографии - распространенные участки аорты, артерий, диффузно суженные с плавным переходом к неизмененным	Неспецифичны

Лечение. В исследованиях P. Casaer, M. Azou [12, 24] впервые описан эффект применения блокатора кальциевых каналов - флунаризина при лечении пациентов, страдающих синдромом альтернирующей гемиплегии. В настоящее время этот препарат является препаратом первой очереди выбора для терапии данной патологии. Во время острого эпизода синдрома альтернирующей гемиплегии эффективным является применение диазепама. Использование данного препарата позволяет снизить риск развития повторного эпизода.

Поскольку в большинстве случаев стресс, психоэмоциональные нагрузки способствуют возникновению синдрома альтернирующей гемиплегии, пациентам, страдающим данной формой патологии, возможно назначение седативных препаратов и рекомендуется соблюдение охранительного режима. Применение противосудорожных препаратов и препаратов, использующихся в терапии мигрени, для лечения синдрома альтернирующей гемиплегии, как правило, неэффективно.

Заключение

Данные литературы свидетельствуют о том, что альтернирующая гемиплегия у детей является нозологически самостоятельным синдромом, имеющим возрастзависимый период манифестации и конкретные критерии диагноза. Патогенез синдрома альтернирующей гемиплегии является недостаточно ясным. Диагностика патологического состояния основывается на клинических критериях. При постановке диагноза следует проводить дифференциальную диагностику с широким спектром заболеваний, сочетающихся с внезапным развитием пареза или паралича конечностей, а также детским церебральным параличом.

Российский вестник перинатологии и педиатрии, N2-1999, с.46-49

Литература

1. Verret S., Steele J.C. Alternating hemiplegia in childhood, a report of 8 patients with complicated migraine beginning in infancy. Pediatrics 1971; 47: 675-680.

2. Dittrich J., Havlova M., Nevsimalova S. Paroxysmal hemiparesis in childhood. Dev Med Child Neurol 1979; 21: 800-807.

3. Golden G., French J. Basilar artery migraine in young children. Pediatrics 1975; 56: 722-726.

4. Hosking G., Cavanagh N., Wilson J. Alternating hemiplegia: complicated migraine of infancy. Arch Dis Child 1978; 53: 656-659.

5. Krageloh I., Aicardi J. Alternating hemiplegia in infants: report of five cases. Dev Med Child Neurol 1980; 22: 784-791.

6. Sakuragawa N., Arima M., Matsumoto S. Nаtionwide investigation of actual conditions of alternating hemiplegia of children in Japan (in Japanese). Nippon Shonika Gakkai Zasshi (Tokyo) 1988; 92: 892-898.

7. Dalla Bernardina B., Capovilla G., Trevisan E. et al. Alternating hemiplegia in childhood. In: Andermann F., Lugaresi E. eds. Migraine and epilepsy. Boston: Butterworths 1987; 189-201.

8. Wilkinson M. Headache disoders: diagnostic criteria, classification and clinical features. In: Ferrari M., Lataste X., eds. Migraine and others headaches. New Jersey: Parphenon 1989; 17-21.

9. Lauritzen M. Spreading depression: pathophysiology and relation to migraine. In: Ferrari M., Lataste X., eds. Migraine and others headaches. New Jersey: Parthenon 1989; 95-105.

10. Zupanc M., Dobkin J., Perlman S. I - iodoamphetamine SPECT brain imaging in alternating hemiplegia. Pediatr Neurol 1991; 7: 35-38.

11. Mikati M., Maguire H., Barlow C., Ozelius L. et al. A syndrome of autosomal dominant alternating hemiplegia: clinical presentation mimicking intractable epilepsy; chromosomal studies; and physiologic investigations. Neurology 1992; 42: 2251-2257.

12. Casaer P. Flunarizine in alternating hemiplegia in childhood: an international study in 12 children. Neuropediatrics 1987; 18: 191-195.

13. Wong V., Gerrit C., Henry W. Alternative hemiplegia syndrome: electroencephalogram, brain mapping, and brain perfusion SPECT scan study in a chinese girl. J Child Neurol 1993; 8: 221-226.

14. Sakuragawa N. Alternating hemiplegia in childhood: 23 cases in Japan. Brain Dev 1992; 14: 233-238.

15. Laan L., Krouwer H., Arts W. et al. Juvenile alternating hemiplegic migrane. Neuropediatrics 1988; 19: 78.

16. Gilles L., Adams R.D., Kolodny E.H. Neurology of hereditary metabolic disease of children. VcGraw-Hill 1996; 378.

17. Riela A., Roach E. Etiology of stroke in children. J Child Neurol 1993; 8: 201-220.

18. Вельтищев Ю.Е., Темин П.А. Наследственные болезни нервной системы. М 1998; 496.

19. Крапивкин А.И., Лобов М.А., Темин П.А. Болезнь <Моя-моя>. Вестн практ неврол 1998; 4: 6-10.

20. Темин П.А., Никанорова М.Ю. Диагностика и лечение эпилепсий у детей. М 1997; 656.

21. Трошин В.М., Бурцев Е.М., Трошин В.Д. Ангионеврология детского возраста. Нижний Новгород 1995; 480.

22. Шмидт Е.В., Лунев Д.К., Верещагин Н.В. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. М 1976; 284.

23. Suzuki J., Takaku A. Cerebrovascular "Moymoya" disease. Arch Neurol 1969; 20: 288-300.

24. Casaer P., Azou M. Flunarizine in alternating hemiplegia in childhood. Lancet 1984; 11: 579.